Blog

Yorumlar

Bikuspit Aorta

Bikuspit aort kapağı tanımı ve genel bilgiler
Biküspit aort kapağı en sık görülen konjenital kalp hastalığıdır. Görülme sıklığı tüm popülasyonda %0.5-2’dir. Erkeklerde kızlardan 3 kat daha fazla görülür. Bikuspit aort kapağı prevelansı 4/1000’dir. Normalde kalpten çıkan aort damarına ait kapağın yapısında üç yaprakçık yerine birbirine eşit olmayan iki yaprakçık şeklinde olması diye tanımlanabilir. Biküspit aort kapağı olan hastaların 1.derece aile yakınlarında görülme sıklığı %10 olup normale göre artmıştır ve ailesel geçiş bildirilmiştir. Bazı genlerdeki mutasyonlar önemli olup NOTCH1, ACTA2, 18q, 5q, 10q ve 13q kromozom bölgesi biküspit aort kapağı ile ilişkilidir. Williams sendromu, Turner sendromu, Marfan sendromu ve Heart-hand sendromu gibi genetik kökenli hastalıklara eşlik edebilir. Aort koarktasyonu olan olguların %50-75’inde aortik kapak yapısı bikuspittir.

Bikuspit aort kapağında klinik bulgular
Çocukluk döneminde sıklıkla asemptomatik olmasına rağmen erişkin dönemde aortik kapakta fonksiyon bozukluğu, aort diseksiyonu ve enfektif endokardit gibi komplikasyonlara neden olabilir. Kapaktaki darlığın ve yetersizliğin derecesi ile ilişkili olarak göğüs ağrısı, nefes darlığı, çabuk yorulma, bayılma, halsizlik, baş dönmesi, eforla belirginleşen çarpıntı, bazen ritim bozukluğu veya çok nadiren ileri olgularda ani ölüm ile karşımıza çıkabilir. Klinikte çoğu zaman 30’lu yaşlara kadar hiçbir bulgu vermeyebilir veya bazen sadece kalpte üfürüm nedeniyle eko yapıldığında tespit edilebilir. Biküspit aort kapağına erken dönemde tanı konulması komplikasyonların önlenmesi ve erken tedavi açısından son derece önemlidir. Bu nedenle biküspit aort kapağı tanısı olan hastaların aile yakınlarına ekokardiyografi ile tarama önerilir.

Bikuspit aort kapağında komplikasyonlar
Aort kapağında yetersizlik, darlık, çıkan aortada genişleme/dilatasyon, kalsifikasyon, aortada diseksiyon ve kapakta endokardit gelişimi olabilir. Aort kökünde ve çıkan aortada %7.5-79 arasında genişleme/dilatasyon (aortopati) görülebilir. Kapakçık uçlarındaki yapışıklığın derece ve şekline göre tip1, tip 2 ve tip 3 şeklinde 3 tipi vardır (Şekil ). En sık görülen tipi sağ ve sol koroner kapakçıkların yapışık olduğu ve rafe bulunan tiptir (%59.1). 
Bikuspit aort kapağında izlem ve tedavi
Kapaktaki darlık ve yetersizliğin ciddiyetine gore izlem ve tedavi planlanır. İnfektif endokardit açısından girişimsel işlemler öncesinde (diş çekimi, dolgu veya kanal tedavisi, sünnet, cerrahi operasyonlar, endoskopi, geniz eti veya bademcik ameliyatları gibi) mutlaka antibiyotik profilaksisi verilmelidir. İzlem ekokardiyografi ile yapılmakta olup kapağın durumuna bağlı 6 ay veya 1 yıl aralarla klinik takip uygun olacaktır. Bazı olgularda özellikle çıkan aortada ve aort kökünde genişleme ile seyreden vakalarda kardiyak BT anjiyografi ve kardiyak MR gerekebilmektedir. Hemen her olgu hasta bazlı değerlendirilmelidir ve hastanın spor aktivitelerine katılıp katılamayacağı, profesyonel sporcu olup olamayacağı belirlenmeli ve aile bu konuda detaylı bilgilendirilmelidir. Gereken ve uygun olgularda kapağın balonla genişletilmesi için kateter anjiyografi ile balon valvuloplasti işlemi uygulanabilir. Bazı olgularda ağızdan ilaç tedavileri verilebilir. Bazense maalesef açık kalp ameliyatı ve doğal veya mekanik kapak replasman ameliyatı gündeme gelebilir.