Blog
Çocuklarda ani kardiyak ölüm ve nedenleri
Ani kardiyak ölüm tanımı nedir ve çocuklarda ne sıklıkta görülür?
Çocuklarda görülen ani kardiyak ölüm / ani kardiyak arrest (kalp durması) tanımı son 1 saat içerisinde veya dakikalar içerisinde semptomların görüldüğü ve kardiyovasküler nedene bağlı gelişen ani ölümdür. Pediatrik ani kardiyak ölüm (AKÖ) insidansının Amerika’da 100.000 çocukta %0.6-6.2 arasında olduğu tahmin edilmektedir. Ölümlerin yaklaşık %20-25’i spor aktiviteleri sırasında olmaktadır. Doğumsal kalp hastalığı olanlarda bu oran 100.000 çocukta 100 ölüm şeklinde oldukça yüksektir.Amerika’da her yıl <25 yaş altında yaklaşık 2000 ölüm AKÖ şeklinde gerçekleşmektedir. AKÖ olayı sonrası acile başvuran çocuklardaki ölüm oranı yaklaşık %90’dır yani yeniden canlandırma oranı oldukça düşüktür. AKÖ infantlarda (<1 yaş altında) ve adölesan / genç erişkin yaşta diğer yaş gruplarına göre daha yüksek oranda görülmektedir. Erkek/Kız oranı 1.7/1 şeklinde yani erkeklerde daha fazladır. Ani İnfant Ölüm Sendromu (AİÖS) 1000 infantta 1-1.5 oranında görülmektedir. Altta yatan kalp damar hastalığı olan çocuklarda ve genç erişkinlerde spora katılım oranları arttıkça AKÖ daha genç yaşta ve istirahatte iken gerçekleşmektedir. Amerika’da her yıl genç yarışmacı atletlerde en az 100 AKÖ vakası olduğu tahmin edilmektedir.
Ani kardiyak ölüm nedenleri nelerdir?
Ani kardiyak ölüm nedenlerini 3 ana başlık altında inceleyebilirizA: Yapısal / Fonksiyonel nedenler: 1. Hipertrofik kardiyomyopati (%46) 2. Koroner arter anomalileri (%24) 3. Aortik rupture / Marfan sendromu (%6) 4. Dilate kardiyomyopati veya restriktrif kardiyomyopati (%3) 5. Myokardit (%3) 6. Sol ventrikül çıkım yolu darlığı 7. Mitral kapak prolapsusu 8. Aterosklerotik kalp hastalığına bağlı koroner arteriyel hastalık 9. Aritmojenik sağ ventrikül kardiyomyopatisi 10. Ameliyat edilmiş doğumsal kalp hastalığı (%5)B: Elektriksel birincil aritmiye bağlı nedenler: 1. LQTS (uzun QT sendromu) 2. Wolff-Parkinson-White sendromu 3. Brugada sendromu 4. Katekolaminerjik polimorfik ventriküler taşikardi 5. SQTS (kısa QT sendromu) 6. Komplet dal bloğu 7. Andersen Tawil sendromuC: Diğer nedenler: 1. İlaçlar ve bazı uyarıcılar 2. Primer pulmoner hipertansiyon 3. Commotio cordis (<%1) (künt göğüs travması sonrası gelişen)
Otopsi negatif ani kardiyak ölüm nedir?
Otopsi yapılan AKÖ vakalarında yapısal herhangi bir neden bulunamadığında otopsi negative AKÖ’den bahsedilir. Bu olgularda genetik/moleküler kanıtlar (LQTS, CPVT) aranmalıdır. Bu vakalarda aile öyküsü ve senkop varlığı önemlidir. Vakaların %25-61’inde baş dönmesi, bayılma, senkop, göğüs ağrısı, çarpıntı, nefes darlığı, çabuk yorulma ve ailede ani ölüm öyküsü bulunur. Ölümlerin %8-33’ü egzersizle ilişkilidir. Moleküler otopsi (kanalopatiler, kardiyak iyon kanallarına ait bozukluklar) AKÖ’lerde yakın zamanda standart klinik değerlendirme içerisine mutlaka girmelidir. Otopsi negatif açıklanamayan AKÖ’lerde yaklaşık %25-35 oranında kanalopati görülmektedir. Amerika’daki özel sağlık sigortası şirketleri moleküler otopsideki kanalopatiyi poliçelerine dahil etmemektedir.
Elektriksel birincil aritmiye bağlı AKÖ nedenleri ve semptomları nelerdir?
Altta yatan herhangi bir yapısal kalp hastalığı olmayan 5-35 yaş arasındaki doğal ölümlerde ani ölümlerin en sık nedeninin ritim bozuklukları olduğu gösterilmiş (%29) ve bunların %11’i de egzersizle ilişkili bulunmuştur. Ailede AKÖ öyküsü varsa birinci derece akrabalarda da AKÖ görülme oranı %5 civarındadır.Çoğu vakada en sık aritmi nedeni ventriküler fibrilasyon veya nabızsız ventriküler taşikardi şeklinde ölümcül taşiaritmiler bazen de LQTS’de görülen senkop (bayılma), presenkop (bayılayazma) ve nöbet/epilepsi benzeri yakınmalara neden olabilen karakteristik taşiaritmi olan torsade de pointes şeklindeki kısa süreli ve kendiliğinden sonlanabilen aritmilerdir. Bu nörolojik bulgu ve semptomlar nedeniyle çocuklar bazen direkt çocuk nöroloji uzmanlarına başvurmakta ve hastanın kardiyak değerlendirmesi, erken tanı ve tedavisi mümkün olamamaktadır. Yani bir çocuğa epilepsi / sara hastasıdır demeden önce mutlaka çocuk kardiyoloji hekimi de olguyu bu yönlerden değerlendirmelidir.Birincil elektriksel aritmi nedenlerinde hastalarda göğüs ağrısı yakınması neredeyse hiç yoktur. Altta yatan kardiyomyopati, doğumsal koroner arter anormalliği, aortik diseksiyon veya rüptür gibi bir durum varsa göğüs ağrısı ön planda olabilir. Egzersizle ilişkili nefes darlığı, nefes almada zorlanma, bronkospazm ve çabuk yorulma hipertrofik kardiyomyopati ve dilate veya restriktif kardiyomyopati durumunda görülebilir.Boğulma veya boğulayazma çok sıklıkla LQTS (uzun QT sendromu) ve CPVT (katekolaminerjik polimorfik ventriküler taşikardi) de karşımıza çıkmakta bu olgular genellikle havuzda veya denizde boğulma veya boğulayazma yaşamaktadır. İnfantlarda yani bebeklerde görülen ani ölümlerde (SIDS) %5-10 oranında kanalopati mutasyonu ile ilgili genlerde (LQTS, Brugada sendromu, CPVT) anormallik mevcuttur. Doğuştan olan sağırlık vakaları LQTS bazı tipleri ile birliktelik göstermektedir ve önemli bir öyküdür. Yine ateşli havale (febril nöbet) geçirdiği belirtilen çocuklarda Brugada sendromu kesinlikle atlanmamalı ve bu çocuklar Brugada açısından değerlendirilmelidir.Çocuklarda AKÖ risk değerlendirme formuÇocuklarda AKÖ risk değerlendirme formunda birtakım sorular yeralmaktadır. Bunlar;A)Çocuğa ait öykü:
1. Çocuğunuz egzersiz sırasında veya sonrasında, korku veya diğer emosyonel nedenlerle bayıldı mı kendinden geçti mi?
2. Çocuğunuzun egzersiz sırasında göğsünde baskı, ağrı, rahatsızlık, nefes almasında zorluk oluyor mu?
3. Çocuğunuzda egzersiz sonrası akranlarına göre belirgin çabuk yorulma oluyor mu?
4. Doktorunuz çocuğunuzun kalbiyle ilgili şimdiye kadar herhangi bir test yaptırdı mı?
5. Çocuğunuzda açıklanamayan epilepsi nöbeti veya egzerizle ilişkili kontrol altına alınamayan astım öyküsü var mı?
B)Aileye ait öykü:
1. Ailenizde 50 yaş altındaki bireylerde açıklanamayan ani beklenmedik ölüm öyküsü (SIDS, araba kazası, boğulma veya boğulayazma geçiren) var mı?
2. Ailenizde 50 yaşından önce kalp problemleri ile kaybedilen var mı?
3. Aile bireylerinde açıklanamayan bayılma veya nöbet geçirme öyküsü olan var mı?
4. Ailenizde hipertrofik veya dilate kardiyomyopati öyküsü, kalp ritim sorunu (LQTS) olan var mı?
Bu risk değerlendirme formu ailelere sorulup doldurtularak çocuktaki AKÖ riski hakkında bilgi edinilir ve buna göre ileri kardiyak değerlendirmeler (elektrokardiyografi, ekokardiyografi, eforlu EKG, ritim Holter analizi, provokasyonlu solunum fonksiyon testleri, kardiyak MR, elektrofizyolojik çalışmalar, kanalopatilere ait genetik mutasyon incelemeleri, kateter veya bilgisayarlı tomografi anjiyografi) yapılmalı, gerekli birincil ve ikincil önlemler ve ilaç tedavisi kararları bu sonuçlara göre alınmalıdır.
Ani kardiyak ölüm nedenleri nelerdir?
Ani kardiyak ölüm nedenlerini 3 ana başlık altında inceleyebilirizA: Yapısal / Fonksiyonel nedenler: 1. Hipertrofik kardiyomyopati (%46) 2. Koroner arter anomalileri (%24) 3. Aortik rupture / Marfan sendromu (%6) 4. Dilate kardiyomyopati veya restriktrif kardiyomyopati (%3) 5. Myokardit (%3) 6. Sol ventrikül çıkım yolu darlığı 7. Mitral kapak prolapsusu 8. Aterosklerotik kalp hastalığına bağlı koroner arteriyel hastalık 9. Aritmojenik sağ ventrikül kardiyomyopatisi 10. Ameliyat edilmiş doğumsal kalp hastalığı (%5)B: Elektriksel birincil aritmiye bağlı nedenler: 1. LQTS (uzun QT sendromu) 2. Wolff-Parkinson-White sendromu 3. Brugada sendromu 4. Katekolaminerjik polimorfik ventriküler taşikardi 5. SQTS (kısa QT sendromu) 6. Komplet dal bloğu 7. Andersen Tawil sendromuC: Diğer nedenler: 1. İlaçlar ve bazı uyarıcılar 2. Primer pulmoner hipertansiyon 3. Commotio cordis (<%1) (künt göğüs travması sonrası gelişen)
Otopsi negatif ani kardiyak ölüm nedir?
Otopsi yapılan AKÖ vakalarında yapısal herhangi bir neden bulunamadığında otopsi negative AKÖ’den bahsedilir. Bu olgularda genetik/moleküler kanıtlar (LQTS, CPVT) aranmalıdır. Bu vakalarda aile öyküsü ve senkop varlığı önemlidir. Vakaların %25-61’inde baş dönmesi, bayılma, senkop, göğüs ağrısı, çarpıntı, nefes darlığı, çabuk yorulma ve ailede ani ölüm öyküsü bulunur. Ölümlerin %8-33’ü egzersizle ilişkilidir. Moleküler otopsi (kanalopatiler, kardiyak iyon kanallarına ait bozukluklar) AKÖ’lerde yakın zamanda standart klinik değerlendirme içerisine mutlaka girmelidir. Otopsi negatif açıklanamayan AKÖ’lerde yaklaşık %25-35 oranında kanalopati görülmektedir. Amerika’daki özel sağlık sigortası şirketleri moleküler otopsideki kanalopatiyi poliçelerine dahil etmemektedir.
Elektriksel birincil aritmiye bağlı AKÖ nedenleri ve semptomları nelerdir?
Altta yatan herhangi bir yapısal kalp hastalığı olmayan 5-35 yaş arasındaki doğal ölümlerde ani ölümlerin en sık nedeninin ritim bozuklukları olduğu gösterilmiş (%29) ve bunların %11’i de egzersizle ilişkili bulunmuştur. Ailede AKÖ öyküsü varsa birinci derece akrabalarda da AKÖ görülme oranı %5 civarındadır.Çoğu vakada en sık aritmi nedeni ventriküler fibrilasyon veya nabızsız ventriküler taşikardi şeklinde ölümcül taşiaritmiler bazen de LQTS’de görülen senkop (bayılma), presenkop (bayılayazma) ve nöbet/epilepsi benzeri yakınmalara neden olabilen karakteristik taşiaritmi olan torsade de pointes şeklindeki kısa süreli ve kendiliğinden sonlanabilen aritmilerdir. Bu nörolojik bulgu ve semptomlar nedeniyle çocuklar bazen direkt çocuk nöroloji uzmanlarına başvurmakta ve hastanın kardiyak değerlendirmesi, erken tanı ve tedavisi mümkün olamamaktadır. Yani bir çocuğa epilepsi / sara hastasıdır demeden önce mutlaka çocuk kardiyoloji hekimi de olguyu bu yönlerden değerlendirmelidir.Birincil elektriksel aritmi nedenlerinde hastalarda göğüs ağrısı yakınması neredeyse hiç yoktur. Altta yatan kardiyomyopati, doğumsal koroner arter anormalliği, aortik diseksiyon veya rüptür gibi bir durum varsa göğüs ağrısı ön planda olabilir. Egzersizle ilişkili nefes darlığı, nefes almada zorlanma, bronkospazm ve çabuk yorulma hipertrofik kardiyomyopati ve dilate veya restriktif kardiyomyopati durumunda görülebilir.Boğulma veya boğulayazma çok sıklıkla LQTS (uzun QT sendromu) ve CPVT (katekolaminerjik polimorfik ventriküler taşikardi) de karşımıza çıkmakta bu olgular genellikle havuzda veya denizde boğulma veya boğulayazma yaşamaktadır. İnfantlarda yani bebeklerde görülen ani ölümlerde (SIDS) %5-10 oranında kanalopati mutasyonu ile ilgili genlerde (LQTS, Brugada sendromu, CPVT) anormallik mevcuttur. Doğuştan olan sağırlık vakaları LQTS bazı tipleri ile birliktelik göstermektedir ve önemli bir öyküdür. Yine ateşli havale (febril nöbet) geçirdiği belirtilen çocuklarda Brugada sendromu kesinlikle atlanmamalı ve bu çocuklar Brugada açısından değerlendirilmelidir.Çocuklarda AKÖ risk değerlendirme formuÇocuklarda AKÖ risk değerlendirme formunda birtakım sorular yeralmaktadır. Bunlar;A)Çocuğa ait öykü:
1. Çocuğunuz egzersiz sırasında veya sonrasında, korku veya diğer emosyonel nedenlerle bayıldı mı kendinden geçti mi?
2. Çocuğunuzun egzersiz sırasında göğsünde baskı, ağrı, rahatsızlık, nefes almasında zorluk oluyor mu?
3. Çocuğunuzda egzersiz sonrası akranlarına göre belirgin çabuk yorulma oluyor mu?
4. Doktorunuz çocuğunuzun kalbiyle ilgili şimdiye kadar herhangi bir test yaptırdı mı?
5. Çocuğunuzda açıklanamayan epilepsi nöbeti veya egzerizle ilişkili kontrol altına alınamayan astım öyküsü var mı?
B)Aileye ait öykü:
1. Ailenizde 50 yaş altındaki bireylerde açıklanamayan ani beklenmedik ölüm öyküsü (SIDS, araba kazası, boğulma veya boğulayazma geçiren) var mı?
2. Ailenizde 50 yaşından önce kalp problemleri ile kaybedilen var mı?
3. Aile bireylerinde açıklanamayan bayılma veya nöbet geçirme öyküsü olan var mı?
4. Ailenizde hipertrofik veya dilate kardiyomyopati öyküsü, kalp ritim sorunu (LQTS) olan var mı?
Bu risk değerlendirme formu ailelere sorulup doldurtularak çocuktaki AKÖ riski hakkında bilgi edinilir ve buna göre ileri kardiyak değerlendirmeler (elektrokardiyografi, ekokardiyografi, eforlu EKG, ritim Holter analizi, provokasyonlu solunum fonksiyon testleri, kardiyak MR, elektrofizyolojik çalışmalar, kanalopatilere ait genetik mutasyon incelemeleri, kateter veya bilgisayarlı tomografi anjiyografi) yapılmalı, gerekli birincil ve ikincil önlemler ve ilaç tedavisi kararları bu sonuçlara göre alınmalıdır.
